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VESÍCULA BILIAR



A vesícula biliar tem um revestimento epitelial colunar simples caracterizada por recessos chamado de recesso Aschoff, que são bolsas dentro do forro.
Ao longo do epitélio existe uma camada de tecido conjuntivo (lâmina própria).
cima do tecido conjuntivo é uma parede de músculo liso (muscularis externa) que os contratos em resposta a colecistoquinina, um hormônio peptídeo secretado pelo duodeno.
Não é, em essência, não submucosa separando o tecido conjuntivo da serosa e adventícia, mas há um fino revestimento de tecido muscular para evitar a infecção.

Função

O adulto humano sobre a vesícula biliar armazena bile, que é lançada quando a comida contendo gordura entra no trato digestivo, estimulando a secreção de colecistoquinina (CCK). A bile, produzida no fígado, emulsifica gorduras na comida parcialmente digerida.

Depois de ser armazenada na vesícula biliar, a bile se torna mais concentrada do que quando saiu do fígado, aumentando sua potência e intensificando seu efeito nas gorduras.

Em outros animais

A maioria dos vertebrados têm vesícula biliar (as exceções incluem o cavalo, veado, e do rato), enquanto que os invertebrados não. No entanto, a sua forma eo arranjo dos ductos biliares pode variar consideravelmente. Em muitas espécies, por exemplo, existem várias condutas separadas correndo para o intestino, em vez de um único ducto biliar, como nos seres humanos. Várias espécies de mamíferos e aves falta da vesícula biliar por completo, assim como lampreias.

Veja também

doença da vesícula biliar
pólipo da vesícula biliar

Referências

Ligações externas

Diagrama de estômago humano e da vesícula biliar - Online Anatomia Humana, MyHealthScore.com.



Colecistite


ICDO =
Imagem = Vesícula Biliar cholesterolosis micro.jpg
Caption = Micrografia de uma vesícula biliar com colecistite e cholesterolosis.
OMIM =
MedlinePlus =
EMedicineSubj = med
EMedicineTopic = 346
DiseasesDB = 2520
MeshID = D002764 Colecistite é a inflamação da vesícula biliar.

Causas e patologia

Colecistite é frequentemente causada por colelitíase (presença de colélitos, ou cálculos biliares, na vesícula biliar), com colélitos mais bloqueio do ducto cístico diretamente. Isto leva a espessamento (engrossamento) da bile, estase biliar, infecção secundária e por organismos do intestino, principalmente de E. coli e espécies de Bacteroides.

A parede da vesícula biliar torna-se inflamado. Os casos extremos pode resultar em necrose e ruptura. A inflamação, muitas vezes se espalha para o seu revestimento exterior, assim irritante estruturas vizinhas, tais como o diafragma eo intestino.

Menos comumente, em pacientes debilitados e trauma, a vesícula biliar pode se tornar inflamado e infectado, na ausência de colelitíase, e é conhecido como colecistite aguda acalculosa.

Pedras na vesícula biliar pode causar obstrução e que acompanha o ataque agudo. O paciente pode desenvolver uma inflamação crônica de baixo nível que leva a uma colecistite crônica, onde a vesícula biliar é fibrótico e calcificado.

Sintomas

Colecistite geralmente se apresenta como uma dor no quadrante superior direito. Isso geralmente é uma dor constante e severa. A dor pode ser sentida como ″referência″ para a região flanco direito ou direito escapular em primeiro lugar.

Isso também pode apresentar dor com o acima mencionado depois de comer alimentos gordurosos ou gordos tais como
Bolos, tortas, galochas e alimentos fritos.

Isto é normalmente acompanhado por uma febre baixa, vômitos e náuseas.

Os sintomas mais graves, como febre alta, icterícia e choque indicar o desenvolvimento de complicações como abscessos, perfuração ou colangite ascendente. Outra complicação, íleo do cálculo biliar, ocorre se a vesícula biliar perfura e forma uma fístula com o intestino pequeno próximo, levando a sintomas de obstrução intestinal.

colecistite crônica se manifesta com sintomas não-específicos, tais como náusea, dor abdominal vaga, arrotos e diarréia.

Diagnóstico

Colecistite normalmente é diagnosticada por uma história dos sintomas acima, bem como achados de exame:
(febre de baixo grau geralmente em casos simples)
concurso superior direito do quadrante + / - sinal de Murphy

laboratório e posteriormente por exames de imagem são utilizados para confirmar o diagnóstico e excluir outras causas possíveis.

O ultra-som pode ajudar no diferencial.

O diagnóstico diferencial

Colecistite aguda

Esta deve ser suspeitado quando houver aguda do quadrante superior direito ou dor epigástrica.
Outras possíveis causas incluem:
úlcera péptica perfurada
exacerbação aguda da úlcera péptica
abscesso hepático Amoebic
colite amebiana aguda do fígado
A pancreatite aguda
obstrução intestinal aguda
cólica renal
retrocolic apendicite aguda

Colecistite crônica

Os sintomas de colecistite crônica não são específicos, portanto, colecistite crônica podem ser confundidas com outras doenças comuns:
úlcera péptica
hérnia de hiato
Colite
a síndrome do intestino Funcional

É definida patologicamente por epitélio colunar chegou até a camada muscular.

Quick diferencial

cólica biliar - provocada pela obstrução do ducto cístico. Ela está associada a acentuada e constante dor epigástrica, na ausência de febre e, normalmente, há um sinal negativo de Murphy. Os testes de função hepática estão dentro dos limites normais já que a obstrução não necessariamente causar o bloqueio do ducto hepático comum, permitindo assim que a excreção biliar normal do fígado. A ultra-sonografia é utilizada para visualizar a vesícula biliar e os dutos associados, e também para determinar o tamanho ea posição precisa da obstrução.
Colecistite - causado pelo bloqueio do ducto cístico com inflamação ao redor, geralmente devido à infecção. Normalmente, a dor é inicialmente ″cólicas″ (intermitente), e torna-se constante e severa, principalmente no quadrante superior direito. Os agentes infecciosos que causam colecistite incluem coli, Klebsiella, Pseudomonas fragilis, B. e Enterococcus. sinal de Murphy é positiva, especialmente por causa da irritação crescente do revestimento da vesícula biliar, e do mesmo modo esta dor irradia (spreads) para o ombro, o flanco ou em uma banda como o padrão em torno do abdômen inferior. Os exames laboratoriais freqüentemente mostram aumento das enzimas hepáticas hepatocelulares (AST, ALT), com uma alta contagem de células brancas (WBC). O ultra-som é utilizado para visualizar a vesícula biliar e os dutos.
Coledocolitíase - Refere-se ao bloqueio do ducto biliar comum, onde um cálculo biliar deixou a vesícula biliar ou já formados no ducto biliar comum (litíase biliar primária).Tal como acontece com outras obstruções da árvore biliar é geralmente associada a dor por cólica, e porque não há obstrução direta da produção biliar, icterícia obstrutiva. Os testes de função hepática, portanto, mostram aumento da bilirrubina sérica, com bilirrubina conjugada alta. As enzimas hepáticas também será levantado, predominantemente, GGT e ALP, que estão associados com o epitélio biliar. O diagnóstico é feito através da colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), ou a alternativa nuclear (CPRM). Uma das complicações mais graves da coledocolitíase é pancreatite aguda, que pode resultar em danos permanentes significativa pancreática e diabetes frágil.
Colangite - Uma infecção do trato biliar inteira, e pode também ser conhecido como ″colangite ascendente, que se refere à presença de patógenos que normalmente habitam as regiões mais distais do intestino

Colangite é uma emergência médica, pois pode ser fatal e os pacientes podem sucumbir rapidamente para insuficiência hepática aguda ou sepse bacteriana.O sinal clássico da colangite é tríade de Charcot, o que é dor no quadrante superior direito, febre e icterícia. Os testes de função hepática provavelmente mostram aumentos em todas as enzimas (AST, ALT, ALP, GGT) com a bilirrubina elevada. Tal como acontece com coledocolitíase, o diagnóstico é confirmado com a colangiopancreatografia.

É interessante notar que a bile é um meio de crescimento extremamente favorável e grande para as bactérias e infecções neste espaço desenvolver-se rapidamente e pode se tornar bastante grave.

Investigações

Sangue

Os valores do laboratório pode ser notável para uma elevação de fosfatase alcalina, bilirrubina, possivelmente um elevado (embora isso pode indicar coledocolitíase) e, possivelmente, uma elevação do número de leucócitos. CRP (proteína C-reativa) é muitas vezes elevados. O grau de elevação desses valores laboratoriais podem depender do grau de inflamação da vesícula biliar. Pacientes com colecistite aguda são muito mais propensos a manifestar valores anormais do laboratório, enquanto que na colecistite crônica valores laboratoriais são freqüentemente normais.

Radiologia

A ultra-sonografia é uma modalidade sensível e específico para o diagnóstico de colecistite aguda, sensibilidade e especificidade ajustado para o diagnóstico de colecistite aguda são 88% e 80%, respectivamente. Os 2 principais critérios diagnósticos são colelitíase e sinal de Murphy ecográfico. critérios menores incluem espessamento da parede da vesícula superior a 3mm, fluido pericolecístico e dilatação da vesícula biliar.

Sua sensibilidade e especificidade da tomografia computadorizada de tórax estão na faixa de 90-95%. TC é mais sensível que a ultra-sonografia na representação da resposta inflamatória pericolecístico e na localização de abscessos pericolecístico, gás pericolecístico e cálculos fora do lúmen da vesícula biliar. TC não pode ver noncalcified cálculos da vesícula biliar, e não pode avaliar um sinal de Murphy.

A cintilografia hepatobiliar com DISIDA tecnécio-99m (bilirrubina) analógico também é sensível e precisa para o diagnóstico de colecistite aguda e crônica.Ele também pode avaliar a capacidade da vesícula biliar para expelir bile (bílis fração de ejeção da bexiga), e baixa fração de ejeção da bexiga de bílis tem sido associada a colecistite crônica. No entanto, uma vez que a maioria dos pacientes com dor direita do quadrante superior não tem colecistite, a avaliação preliminar é realizado geralmente com uma modalidade que pode diagnosticar outras causas, como bem.

Terapia


Para a maioria dos pacientes, na maioria dos centros, o tratamento definitivo é a remoção cirúrgica da vesícula biliar. As medidas de suporte são instituídas com o tempo e preparar o paciente para a cirurgia. Estas medidas incluem a fluidoterapia e antibióticos. Antibiótico regimes normalmente consistem de um antibiótico de largo espectro, como piperacilina tazobactam (Zosyn), ampicilina-sulbactam (Unasyn), ticarcilina-ácido clavulânico (TIMENTIN), ou uma cefalosporina (egceftriaxone) e um agente antibacteriano com uma boa cobertura (fluoroquinolonas como ciprofloxacin) e cobertura de bactérias anaeróbicas, como o metronidazol. Para pacientes alérgicos à penicilina, aztreonam e clindamicina podem ser utilizados.

Remoção da vesícula biliar, a colecistectomia, pode ser realizado através de cirurgia aberta ou laparoscópica. Os procedimentos de Laparoscopic pode ter uma menor morbidade e menor tempo de recuperação. Concursos públicos são feitos geralmente se as complicações se desenvolveram ou o paciente teve a cirurgia prévia para a área, tornando a cirurgia laparoscópica tecnicamente difícil. A laparoscopia também pode ser ″convertido″ de um concurso público durante a operação, se o cirurgião considera que as futuras tentativas de remoção laparoscopic poderia prejudicar o paciente. Concurso público também pode ser feito se o cirurgião não sabe como realizar uma colecistectomia laparoscópica.

Em casos de inflamação grave, choque, ou se o paciente tem maior risco para a anestesia geral (necessário para colecistectomia), o médico de gestão podem optar por ter uma inserção radiologista intervencionista um cateter para drenagem percutânea da vesícula biliar (″tubo colecistostomia percutânea) e tratar o paciente com antibióticos até que a inflamação aguda resolve.O paciente pode posteriormente mandado de colecistectomia se a sua condição melhore.

As complicações da colecistite

perfuração ou ruptura
Colangite ascendente
Rokitansky-Aschoff seios

Complicações da colecistectomia

vazamento de bile (Biloma)
lesão da via biliar (cerca de 5-7 de 1000 operações. Abertos e cirurgias laparoscópicas têm essencialmente igual taxa de lesões, mas a tendência recente é para menos lesões por laparoscopia. Pode ser que os processos abertos, muitas vezes resultado porque a vesícula biliar é muito difícil ou arriscado para remover com laparoscopia)
abscesso
Infecção da ferida
sangramento (superfície do fígado e da artéria cística mais comuns são sites)
hérnia
lesão de órgãos (intestino e fígado estão em maior risco, especialmente se a vesícula biliar se tornou adepto / scarred para outros órgãos, devido à inflamação (por exemplo, cólon transverso)
trombose venosa profunda embolia pulmonar / (risco incomum pode ser diminuído através do uso de dispositivos de compressão seqüencial nas pernas durante a cirurgia)
ácidos graxos e má absorção de vitamina solúvel em gordura

perfuração da bexiga ==== ==== Gall
Gall perfuração da bexiga (GBP) é uma complicação rara mas life-threatening da colecistite aguda. O diagnóstico precoce e tratamento da GBP é crucial para diminuir a morbilidade e mortalidade.

Abordagens para esta complicação varia de acordo com a condição de um paciente individual, a avaliação do médico ou tratamento médico, e da capacidade das instalações. A perfuração pode acontecer no pescoço da pressão necrose devido ao cálculo impactado, ou no fundo. Isso pode resultar em um abscesso local, ou a perfuração para a cavidade peritoneal em geral. Se a bile é contaminada, peritonite difusa podem ocorrer facilmente e rapidamente e pode resultar em morte.

Um estudo retrospectivo analisou 332 pacientes que receberam o médico e / ou tratamento cirúrgico com o diagnóstico de colecistite aguda.Os pacientes foram tratados com analgésicos e antibióticos nas primeiras 36 horas após a admissão (com uma média de 9 horas), e procedeu a uma cirurgia de colecistectomia. Dois pacientes foram a óbito e 6 pacientes tiveram complicações. A morbidade e mortalidade foram 37,5% e 12,5%, respectivamente, no presente estudo. Os autores deste estudo sugerem que o diagnóstico precoce e tratamento cirúrgico de emergência de perfuração da vesícula biliar são de importância crucial.

Veja também

gallstone
Boas sinal.
Murphy, sinal.

Referências



Cálculo biliar

.
Na medicina, os cálculos biliares (colélitos) são corpos cristalinos são formados dentro do corpo por acréscimo ou concretização de componentes normais ou anormais bile.

Os cálculos podem ocorrer em qualquer lugar dentro da árvore biliar, incluindo a vesícula biliar e do ducto biliar comum.Obstrução do ducto biliar comum é coledocolitíase, a obstrução da via biliar pode causar icterícia, obstrução da saída do sistema pancreática pode causar pancreatite. Colelitíase é a presença de pedras na vesícula biliar ou das vias biliares: chole significa bile, lítia significa pedra, e-sis processo significa.

Características

Tamanho

O tamanho de um cálculo biliar pode variar e pode ser tão pequeno como um grão de areia ou tão grandes como uma bola de golfe. A vesícula biliar pode desenvolver-se uma pedra única, muitas vezes grandes ou muitos pequenos queridos. Elas podem ocorrer em qualquer parte do sistema biliar.

Conteúdo


Gallstones têm aparência diferente, dependendo de seu conteúdo. Com base no seu conteúdo, os cálculos biliares podem ser subdivididos em dois tipos:

pedras de colesterol geralmente são verdes, mas são, por vezes branco ou amarelo. Eles são feitos principalmente de colesterol, a proporção exigida para a classificação como uma pedra ou colesterol sendo 70% (sistema de classificação em japonês) ou 80% (sistema E.U.).
pigmento pedras pequenas, pedras escuras feitas de bilirrubina e sais de cálcio que são encontrados na bile. Eles contêm menos de 20% de colesterol. Fatores de risco para as pedras pigmentadas incluem anemia hemolítica, cirrose, infecções do trato biliar e disturbios de células sanguíneas hereditários, como a anemia falciforme e esferocitose.

As proporções destes diferentes tipos de pedra encontradas varia entre as amostras, e é pensado para ser afetada pela idade e origem étnica ou regional dos pacientes.

pedras Mixed

Todas as pedras são de conteúdo misto, em certa medida. Aqueles classificados como misto, porém, contêm entre 30% e 70% de colesterol. Na maioria dos casos, o constituinte majoritário outra sais de cálcio, como carbonato de cálcio, fosfato de palmitato e / ou bilirrubinato. Devido ao seu teor de cálcio, que muitas vezes pode ser visualizado radiograficamente.

Pseudolithiasis

Também conhecido como pedras Fake, eles são as secreções da vesícula biliar com lodo de esgoto como o ato como uma pedra.

polegar

Causas

Os pesquisadores acreditam que os cálculos biliares podem ser causadas por uma combinação de fatores, incluindo química corporal herdada, peso corporal, motilidade (movimento), e talvez dieta.

cálculos biliares pigmentos

Pessoas com Protoporfiria eritropoiética (EPP) estão em maior risco de desenvolver cálculos biliares.

Condições causando anemia hemolítica pode causar cálculos biliares pigmentos.

cálculos de colesterol

Cálculos de colesterol se desenvolvem quando a bile contém muito colesterol e sais biliares não é suficiente. Além de uma alta concentração de colesterol, dois outros fatores parecem ser importantes na causa de cálculos biliares. O primeiro é com que freqüência e quão bem os contratos da vesícula biliar; esvaziamento incompleto e infreqüente da vesícula biliar pode causar a bile se torne muito concentrada e contribuir para a formação de cálculos biliares. O segundo fator é a presença de proteínas no fígado e bile que promover ou inibir a cristalização do colesterol na vesícula biliar.

Além disso, o aumento dos níveis do hormônio estrogênio, como resultado da gravidez, terapia hormonal, ou a utilização do combinado (contendo estrogênio) as formas de contracepção hormonal, pode aumentar os níveis de colesterol na bile e também diminuir o movimento da vesícula biliar, resultando na formação de cálculos biliares.

Nenhuma relação clara foi provado entre dieta e formação de cálculos biliares. No entanto, pobre em fibras, colesterol alto dietas, e dietas ricas em alimentos ricos em amido têm sido sugeridos como contribuir para a formação de cálculos biliares. Outros fatores nutricionais que podem aumentar o risco de cálculos biliares incluem a perda rápida de peso, constipação, comer poucas refeições por dia, comer menos peixe, e baixa ingestão de nutrientes de folato, magnésio, cálcio e vitamina C.

O mnemônico comuns para os fatores de risco do cálculo biliar consulte a quatro F″s: gordura (ou seja, excesso de peso), (quarenta e uma idade próxima ou acima de 40), fêmea e fértil (pré-menopausa), um F quinta justa, às vezes é adicionado para indicar que a doença é mais prevalente em caucasianos.A ausência destes fatores de risco não significa, porém, impede a formação de cálculos biliares.

Curiosamente, a falta de melatonina pode contribuir significativamente para as pedras da vesícula biliar, que inibe a secreção de melatonina tanto da vesícula biliar de colesterol, melhora a conversão de colesterol biliar, e é um antioxidante, capaz de reduzir o estresse oxidativo à vesícula biliar. A principal sintoma dos cálculos biliares é comumente referido como um ataque do cálculo biliar, também conhecida como cólica biliar, em que uma pessoa vai experimentar uma dor intensa na região abdominal superior que aumenta progressivamente durante cerca de trinta minutos a várias horas. A paciente também pode sentir dor nas costas, normalmente entre as escápulas, ou dor no ombro direito. Em alguns casos, a dor se desenvolve na região inferior do abdômen, perto da pélvis, mas esta é menos comum. Náuseas e vômitos podem ocorrer. Os pacientes apresentam, caracteristicamente, um sinal positivo de Murphy: o paciente é instruído a respirar enquanto a vesícula biliar é profundamente palpada.Se a vesícula está inflamada, o paciente parar de inalar abruptamente devido à dor, um sinal de Murphy positivo.

Estes ataques são afiados e intensamente doloroso, semelhante ao de um ataque de pedra nos rins. Muitas vezes, os ataques ocorrem após uma refeição especial gordo e quase sempre acontece à noite. Outros sintomas incluem inchaço abdominal, intolerância a alimentos gordurosos, arrotos, gases e indigestão. O paciente deve também certificar-se de beber uma quantidade adequada de água em relação ao número de calorias a ser tomadas dentro Se os sintomas acima coincide com calafrios, febre baixa, amarelamento da pele ou dos olhos, e / ou fezes cor de barro , um médico deve ser consultado imediatamente.

Algumas pessoas que têm cálculos biliares são assintomáticos e não sentir qualquer dor ou desconforto. Estes cálculos são chamadas as pedras em silêncio e não afetar a vesícula biliar ou outros órgãos internos. Eles não precisam de tratamento.

Tratamento

opções médicas

Cálculos de colesterol às vezes pode ser dissolvido pelo ácido ursodesoxicólico oral, mas pode ser necessário que o paciente toma o medicamento por até dois anos. Os cálculos biliares podem reaparecer no entanto, uma vez que a droga é interrompido. Obstrução do ducto biliar com cálculos biliares podem às vezes ser aliviada pela esfincterotomia endoscópica retrógrada (ERS), após a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Os cálculos podem ser quebrados por um processo chamado de litotripsia (litotripsia extracorpórea onda de choque). que é um método de concentração de ondas ultra-sônicas sobre as pedras para quebrá-las em pedaços minúsculos. Em seguida, são passados de forma segura nas fezes. No entanto, esta forma de tratamento é adequado apenas quando há um pequeno número de cálculos biliares.

As opções cirúrgicas

A colecistectomia (remoção da vesícula biliar) tem 99% de chance de eliminar a ocorrência de colelitíase. Somente os pacientes sintomáticos devem ser indicados para cirurgia.A falta de uma vesícula biliar não parece ter quaisquer consequências negativas em muitas pessoas. No entanto, existe uma parcela significativa da população - entre 5 e 40% - que desenvolvem uma condição chamada de Síndrome Pós-Colecistectomia

Existem duas opções cirúrgicas para colecistectomias:
colecistectomia aberta: Este procedimento é realizado através de uma incisão no abdome (laparotomia), abaixo das costelas inferior direito. A recuperação consiste tipicamente de 3-5 dias de internação, com um retorno à dieta normal uma semana após a liberação e atividade normal várias semanas após o lançamento.
colecistectomia laparoscópica: Este procedimento, introduzido na década de 1980, é realizada através de três to quatro furos pequena punção por uma câmera e instrumentos. Cuidados pós-operatórios normalmente inclui uma liberação no mesmo dia ou uma noite de internação, seguidos por alguns dias de descanso em casa e medicação para dor. A colecistectomia videolaparoscópica pacientes geralmente podem retomar a dieta normal e atividade física leve uma semana após o lançamento, com algum nível de energia e diminuição da dor residual menor continuando por um mês ou dois. Estudos têm mostrado que este procedimento é tão eficaz como o mais invasivo colecistectomia aberta, desde as pedras são precisamente localizado cholangiogram antes do procedimento de modo que todos eles podem ser removidos. O processo também tem a vantagem de reduzir complicações operatórias, tais como perfuração intestinal e lesão vascular.

Relação de cálculos biliares animal

Os cálculos biliares são um valioso subproduto do processamento de carne, chegando a E.U. $ 32 por grama em seu uso como antitérmicos e suposto antídoto na remédios populares de algumas culturas, particularmente na China. Os melhores cálculos tendem a ser provenientes de vacas leiteiras de idade, que são chamados de Niu-Huang (牛黄, coisa amarela de bois) em chinês. Aqueles obtidos a partir de cães, chamado Gou-Bao (狗 宝, tesouro de cães) em chinês, também são usados hoje.Quanto à maneira de minas de diamantes, matadouros examinar cuidadosamente os trabalhadores departamento de miudezas para o roubo de cálculo biliar.

Referências

Ligações externas


domínio público NIH / NIDDK e publicação sobre cálculos biliares
informações do cálculo biliar



Do trato biliar


Trato biliar (ou árvore biliar) é o termo anatomia comum para o caminho pelo qual a bile é secretada pelo fígado no seu caminho para o duodeno ou intestino delgado, da maioria dos membros da família de mamíferos. É referida como uma árvore, porque ela começa com muitos pequenos ramos que terminam no ducto biliar comum, por vezes referido como o tronco da árvore biliar. O duto está presente, juntamente com os ramos da artéria hepática e veia porta formando o eixo central da tríade portal. A bile flui em direção oposta à do sangue presente nos outros dois canais.

O fígado é geralmente excluídos,

O significado clínico

A pressão no interior da árvore biliar pode dar origem a cálculos biliares e levar à cirrose do fígado.

O bloqueio pode causar icterícia.

O trato biliar também pode servir como um reservatório para infecções do trato intestinal. Desde o trato biliar é um órgão interno, não tem inervação somática, e cólicas devido à infecção e inflamação das vias biliares não é uma dor somática. Pelo contrário, a dor pode ser causada por distensão luminal, o que causa um estiramento na parede. Este é o mesmo mecanismo que causa a dor nas obstruções intestinais.

Caminho


O caminho é o seguinte:
canalículos biliares> Canais de>> dúctulos biliares Hering (em intervalos portal)>> vias biliares>> esquerda e direita dutos hepáticos>>
se fundem para formar>> duto hepático comum>>
Fígado saídas e junta-se> cística do duto> (da vesícula biliar)>>
formação>> do ducto biliar comum>> junta-se com>> ducto pancreático>>
formação> ampola de Vater>> entra no duodeno

Referências

Ligações externas

Diagrama de etsu.edu



Bile

Bile (material amarelo) em uma biópsia do fígado na definição de estase biliar, colestase ie. H & E mancha.

Biliares ou vesícula biliar é um sabor amargo, verde escuro ao amarelo líquido marrom, produzida pelo fígado da maioria dos vertebrados, que auxilia o processo de digestão dos lipídios no intestino delgado. Em muitas espécies, a bile é armazenada na vesícula biliar entre as refeições e após comer é descarregada no duodeno.

Nas teorias médicas predominantes no Ocidente desde a Antigüidade Clássica até a Idade Média, a saúde do corpo depende do equilíbrio entre quatro humores ou fluidos vitais: sangue, fleuma, bile amarela (ou ichor) e bile negra. Excessos dos últimos dois humores deveriam produzir agressividade e depressão, respectivamente, e os nomes gregos para eles deu origem à cólera palavras em Inglês e melancolia.Essas mesmas teorias explicam a derivação da palavra Inglês bilious de bile, ou seja, de fel em Inglês como irritação ou imprudência.

Constituintes

Bile tem vários componentes, alguns dos quais são produzidos pelos hepatócitos no fígado. Os principais componentes incluem:

Água
Colesterol
pigmentos biliares
Ânions dos ácidos biliares
fosfolipídeos (principalmente lecitina)
bicarbonato e outros íons

Os compostos mais importantes são os ânions dos ácidos biliares, ácido taurocholic e ácido deoxicólico.

Os ácidos biliares são normalmente conjugado com a taurina ou glicina e são produzidos pelo fígado a partir do colesterol. Eles são secretados na bile pelos hepatócitos ao longo do canalículos biliares, que em seguida se juntar ao ducto biliar e, consequentemente, para a vesícula biliar. Normalmente, a concentração de sais biliares na bile é de 0,8%, no entanto, a vesícula biliar remove a água da bile, concentrando-se entre as refeições.Concentra-se que até 5 vezes (o aumento da concentração de 4%), antes de contrair as paredes e liberá-lo para o duodeno, uma vez chyme entrou no intestino delgado do estômago.

Produção

Bile é produzida pelos hepatócitos no fígado, drenando através das condutas de muitos bile que penetram no fígado. Durante esse processo, as células epiteliais adicionar uma solução aquosa que é rica em bicarbonatos que dilui e aumenta a alcalinidade da solução. Bile, em seguida, corre para o ducto hepático comum, que se une com o ducto cístico da vesícula biliar para formar o duto biliar comum. O ducto biliar comum, por sua vez se une com o ducto pancreático para desaguar no duodeno. Se o esfíncter de Oddi é fechado, a bile é impedido de drenagem para o intestino e, em vez deságua no vesícula biliar, onde é armazenado e concentrado em até cinco vezes sua potência original entre as refeições. Essa concentração ocorre através da absorção de água e eletrólitos pequeno, mantendo todas as moléculas orgânicas original.Colesterol também é liberado com a bile, dissolvido em ácidos e gorduras encontrados na solução concentrada. Quando o alimento é liberado pelo estômago para o duodeno na forma de quimo, o duodeno libera colecistoquinina, que faz com que a vesícula a liberar a bile concentrada para completar a digestão.

O fígado humano pode produzir cerca de um litro de bile por dia (dependendo do tamanho do corpo). Cerca de 95% dos sais biliares são secretados no reabsorvidos no íleo terminal e re-utilizadas. O sangue do íleo flui diretamente para a veia porta hepática e volta para o fígado, onde os hepatócitos reabsorver os sais e devolvê-los aos ductos biliares que ser re-utilizadas, por vezes duas a três vezes com cada refeição.

funções fisiológicas

Acção de sais biliares na digestão
Bile atos em certa medida, um surfactante, contribuindo para emulsionar as gorduras na alimentação.ânions de sais biliares têm um lado hidrofílico e um lado hidrofóbico e, portanto, tendem a se agregar em torno de gotículas de gordura (triglicerídeos e os fosfolipídeos) a forma de micelas, com as laterais hidrofóbicas para a gordura e hidrofílicas para o exterior. As laterais hidrofílicas são carregados positivamente devido à lecitina e outros fosfolípides que compõem a bile, e esta carga impede as gotículas de gordura revestidos com bile de re-agregação em grandes partículas de gordura. Normalmente, as micelas no duodeno têm um diâmetro de cerca de 14-33 μm.

A dispersão de alimentos ricos em gordura em micelas assim proporcionar uma superfície muito mais acentuada para a ação da lipase de enzimas pancreáticas, o que realmente digere os triglicéridos, e é capaz de atingir o núcleo adiposo através dos espaços entre os sais biliares. A triglicérides é dividido em dois ácidos graxos e um monoglicerídeo, que são absorvidos pelas vilosidades das paredes do intestino. Sem sais biliares, a maioria dos lipídios nos alimentos seria desmaiou nas fezes, sem serem digeridas.

Desde bile aumenta a absorção de gorduras, é uma parte importante da absorção das substâncias lipossolúveis, como as vitaminas D, E, K e A.

Além de sua função digestiva, bile serve também como rota de excreção de bilirrubina, um subproduto dos glóbulos vermelhos reciclado pelo fígado. A bilirrubina deriva da hemoglobina pela glucuronidação.

A bile alcalina também tem a função de neutralizar qualquer excesso de ácido do estômago antes de entrar no íleo, a parte final do intestino delgado. Os sais biliares também atuam como bactericidas, destruindo muitos dos micróbios que podem estar presentes nos alimentos.

sabão Bile

Bile de animais abatidos pode ser misturado com água e sabão. Esta mistura, chamada de sabão bile, pode ser aplicada aos têxteis poucas horas antes de lavar e é um método tradicional e bastante eficaz para remover vários tipos de manchas resistentes.

condições anormais associadas com bile

O colesterol contidos na bile irá ocasionalmente accrete em pedaços na vesícula biliar, formando os cálculos biliares.

Em um estômago vazio - depois vômitos repetidos, por exemplo - pessoa vomitar pode ser verde ou amarelo escuro e muito amargo. O componente verde é amargo e bile. (A cor da bile é muitas vezes comparada a grama recém cortada, mas em um vômito pode ser misturado com outros componentes no estômago para olhar amarelo escuro ou amarelo esverdeado).

Na ausência de bile, gorduras tornar indigesto e ao invés disso são excretados nas fezes, uma condição denominada esteatorréia. Fezes falta a cor marrom característica e em vez disso, branca ou cinza, e gorduroso. Esteatorréia pode levar a deficiências em ácidos gordos essenciais e vitaminas lipossolúveis. Além disso, após o intestino delgado (que normalmente é responsável pela absorção de gordura dos alimentos) do trato gastrointestinal e flora intestinal não são adaptados para o processamento de gorduras, levando a problemas no intestino grosso.

Veja também

sequestrante dos ácidos biliares
suportar Bile
suco intestinal

Notas de Rodapé

Referências


Ligações externas

Foto de urso em uma amostra de bile bem-estar animal blog por Paulo Kraaijer.



Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma é um câncer das vias biliares, que drenam a bile do fígado para o intestino delgado. Outros tipos de câncer das vias biliares incluem câncer pancreático, câncer de bexiga e câncer da ampola de Vater. Colangiocarcinoma é um cancro relativamente raro adenocarcinoma (glandular), com uma incidência anual de 1-2 casos por 100.000 em todo o mundo ocidental,

sintomas proeminentes de colangiocarcinoma incluem testes de função hepática anormal, dor abdominal, icterícia, perda de peso e, por vezes prurido generalizado, febre ou alterações na cor das fezes ou urina. A doença é diagnosticada através de uma combinação de exames de sangue, de imagem, endoscopia, e às vezes a exploração cirúrgica. Colangiocarcinoma está frequentemente em um estágio avançado antes que os sintomas se desenvolvem, o que pode limitar as opções de tratamento.Conhecidos fatores de risco para colangiocarcinoma incluem colangite esclerosante primária (doença inflamatória das vias biliares), malformações congênitas infecção hepática, o fígado com vermes parasitas Opisthorchis viverrini ou Clonorchis sinensis, e exposição a Thorotrast (dióxido de tório), um produto químico usado antigamente na medicina imagem. No entanto, a maioria dos pacientes com colangiocarcinoma não têm factores de risco específicos.

Colangiocarcinoma é considerado uma doença incurável e rapidamente fatal a menos que todos os seus tumores podem ser ressecados totalmente (cortadas cirurgicamente). Não existe um tratamento potencialmente curativo, exceto a cirurgia, mas infelizmente a maioria dos pacientes tem doença avançada e inoperáveis no momento do diagnóstico. Os pacientes com colangiocarcinoma são geralmente gerenciados, embora nunca curada, com quimioterapia ou radioterapia, bem como medidas de cuidados paliativos, e estes também são usados como terapia adjuvante pós-cirúrgico nos casos em que a ressecção foi bem sucedida.Algumas áreas de pesquisa médica em curso no colangiocarcinoma incluem o uso de novas terapias direcionadas (como o erlotinib) ou terapia fotodinâmica para o tratamento, ea concentração de subprodutos da formação de células do estroma câncer no sangue para diagnóstico.

Encenação

Embora haja, pelo menos, três sistemas de preparo para colangiocarcinoma (por exemplo, de bismuto, Blumgart, American Joint Commitee on Cancer), nenhum deles foi mostrado para ser útil em predizer a sobrevida. O problema de paragem mais importante é saber se o tumor pode ser removido cirurgicamente, ou se é muito avançado ou invasiva para o tratamento cirúrgico. Muitas vezes, essa determinação só pode ser feita no momento da cirurgia.
Ausência de linfonodos ou metástases hepáticas
Ausência de envolvimento da veia portal
Ausência de invasão direta de órgãos adjacentes
Ausência de doença metastática difundida

Sinais e sintomas


As indicações mais comuns são físicas de colangiocarcinoma testes de função hepática, icterícia (amarelamento dos olhos e da pele), que ocorre somente quando os ductos biliares são bloqueados pelo tumor, dor abdominal (30% -50%), prurido generalizado (66% ), perda de peso (30% -50%), febre (até 20%), ou mudanças na cor das fezes ou urina.

Os exames de sangue da função hepática em pacientes com colangiocarcinoma, muitas vezes revelam um quadro chamado obstrutiva, com bilirrubina elevada, fosfatase alcalina, e os níveis de gama glutamil transferase, e relativamente normal dos níveis de transaminases. Tais achados laboratoriais sugerem que a obstrução dos ductos biliares, ao invés de inflamação ou infecção do fígado, como a principal causa da icterícia. CA19-9 é elevado na maioria dos casos.

Os fatores de risco

Ciclo de vida de Clonorchis sinensis, um verme de fígado associado com colangiocarcinoma

Embora a maioria dos pacientes apresentam sem fatores de risco conhecidos evidente, uma série de fatores de risco para o desenvolvimento de colangiocarcinoma têm sido descritas, no mundo ocidental, a mais comum delas é a colangite esclerosante primária (PSC), uma doença inflamatória das vias biliares que por sua vez é intimamente associada com a colite ulcerosa (UC). Embora a série autópsia encontraram taxas tão elevadas quanto 30% nesta população. O mecanismo pelo qual PSC aumenta o risco de colangiocarcinoma não é bem compreendida.

Algumas doenças parasitárias do fígado podem ser fatores de risco também. Colonização com o fígado flukes viverrini Opisthorchis (encontrada na Tailândia, Laos e Malásia) ou Clonorchis sinensis (encontrado no Japão, Coréia e Vietnã) tem sido associado com o desenvolvimento de colangiocarcinoma. Pacientes com doença hepática crônica, quer sob a forma de hepatite viral (por exemplo,hepatite B ou C), doença hepática alcoólica, cirrose hepática ou de outras causas, estão em maior risco de colangiocarcinoma. infecção pelo HIV foi também identificado em um estudo como um fator de risco para colangiocarcinoma, mas não ficou claro se o próprio HIV ou os fatores correlatos (por exemplo, infecção por hepatite C) foram os responsáveis pela associação.

anomalias congênitas do fígado, como a síndrome de Caroli ou cistos do colédoco, têm sido associados com um risco de vida de aproximadamente 15% de desenvolver colangiocarcinoma. Os distúrbios hereditária rara síndrome de Lynch II e papilomatose biliar estão associados com colangiocarcinoma. A presença de cálculos biliares (colelitíase) não está claramente associada com colangiocarcinoma. No entanto, as pedras intrahepatic (hepatolithiasis chamado), que são raros no Ocidente, mas comum em partes da Ásia, têm sido fortemente associados com colangiocarcinoma.A exposição a Thorotrast, uma forma de dióxido de tório, que foi usado como um meio de contraste radiológico, tem sido associada ao desenvolvimento de colangiocarcinoma tão tarde quanto 30-40 anos após a exposição; Thorotrast foi proibido nos Estados Unidos na década de 1950, devido à sua carcinogenicidade .
Cholangiocarcinoma edição agora de acordo com Harrison 17 é incluído como um fator de risco.

Fisiopatologia

Colangiocarcinoma pode afetar qualquer área dos ductos biliares, dentro ou fora do fígado. Tumores que ocorrem nos ductos biliares dentro do fígado são referidos como intrahepatic, aqueles que ocorrem nos ductos fora do fígado são extra-hepáticas e tumores que ocorrem no local onde os ductos biliares do fígado de saída podem ser referidas como perihilar. A cholangiocarcinoma ocorrendo no cruzamento onde a esquerda ea direita dutos hepáticos se reúnem para formar o duto biliar comum pode ser submetido à eponymously como um tumor de Klatskin.

Embora colangiocarcinoma é conhecido por ser um adenocarcinoma de células epiteliais do trato biliar, a célula de origem real é desconhecida, embora a evidência recente sugere que podem surgir a partir de uma célula-tronco pluripotente hepática. Colangiocarcinoma é pensado para se desenvolver através de uma série de etapas - a partir de hiperplasia e metaplasia precoce, através de displasia, para o desenvolvimento do carcinoma franca - em um processo semelhante ao observado no desenvolvimento do cancro do cólon. A inflamação crônica e obstrução dos ductos biliares, eo resultado do fluxo biliar prejudicada, são pensados para jogar um papel nesta progressão.

Histologicamente, cholangiocarcinomas pode variar de indiferenciados para o bem-diferenciadas. Elas são muitas vezes rodeado por uma resposta do tecido fibrótico vivo ou desmoplásico, na presença de fibrose extensa, pode ser difícil distinguir bem diferenciadas do epitélio cholangiocarcinoma reativa normal.Não há inteiramente immunohistochemical coloração específica que pode distinguir malignos do tecido ductal biliar benigna, apesar de coloração para citoqueratina, antígeno carcinoembrionário e mucinas pode ajudar no diagnóstico. A maioria dos tumores (> 90%) são adenocarcinomas.

Diagnóstico

Colangiocarcinoma é diagnosticada a partir do tecido, ou seja, é comprovada por biópsia ou o exame do tecido retirado na cirurgia. Pode ser suspeitada em um paciente com icterícia obstrutiva. Considerá-lo como o diagnóstico de trabalho pode ser desafiador em pacientes com colangite esclerosante primária (PSC); tais pacientes estão em risco elevado de desenvolver colangiocarcinoma, mas os sintomas podem ser difíceis de distinguir das de CPS. Além disso, em pacientes com PSC, como pistas de diagnóstico como uma massa visível na imagem ou dilatação ductal biliar podem não ser evidentes.

Os exames de sangue

Não há exames de sangue específicos que podem diagnosticar cholangiocarcinoma por si mesmos.Os níveis séricos de antígeno carcinoembrionário (CEA) e CA19-9 são muitas vezes elevados, mas não são sensíveis ou específicos o bastante para ser usado como uma ferramenta de triagem em geral. No entanto, eles podem ser úteis em conjunto com métodos de imagem no apoio a uma suspeita de colangiocarcinoma.

imagem abdominal


Ultra-som do fígado e vias biliares é frequentemente utilizada como a modalidade de imagem inicial em pacientes com suspeita de icterícia obstrutiva. A tomografia computadorizada (TC) também pode desempenhar um papel importante no diagnóstico de colangiocarcinoma.

Imagem da árvore biliar


Quando a imagem latente abdominal pode ser útil no diagnóstico de colangiocarcinoma, imagem direta das vias biliares é muitas vezes necessário. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), um procedimento endoscópico realizado por um gastroenterologista ou cirurgião treinados, tem sido amplamente utilizada para este fim.Embora CPRE é um procedimento invasivo com riscos daí decorrentes, suas vantagens incluem a capacidade de obter biópsias e colocar stents ou realizar outras intervenções para aliviar a obstrução biliar. ultra-sonografia endoscópica também pode ser realizada no momento da CPRE e pode aumentar a precisão da biópsia e forneçam informações sobre a invasão de linfonodos e operacionalidade. Como alternativa à CPRE, colangiografia trans-hepática percutânea (PTC), podem ser utilizados. A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) é uma alternativa não-invasiva da CPRE.

Cirurgia

A exploração cirúrgica pode ser necessária para obter uma biópsia adequada e com precisão fase um paciente com colangiocarcinoma. A laparoscopia pode ser utilizada para fins de teste e pode evitar a necessidade de um procedimento mais invasivo, como a laparotomia, em alguns pacientes. A cirurgia é também a única opção terapêutica curativa para colangiocarcinoma, embora seja limitado a pacientes com doença em estágio inicial.

Patologia

Histologicamente, cholangiocarcinomas são classicamente bem a moderadamente diferenciados. A imuno-histoquímica é útil no diagnóstico e pode ser usado para diferenciar um tumor primário de colangiocarcinoma metástases da maioria dos outros tumores gastrointestinais. raspados citológicos são frequentemente nondiagnostic.

Tratamento

Colangiocarcinoma é considerado uma doença incurável e rapidamente fatal a menos que todos os tumores podem ser ressecados totalmente (ou seja, cortar cirurgicamente). Uma vez que a operacionalidade do tumor só pode ser apreciada durante a cirurgia na maioria dos casos, a maioria dos pacientes submetidos à cirurgia exploratória, a menos que já existe uma indicação clara de que o tumor é inoperável.

A terapia adjuvante seguida de transplante hepático pode ter um papel no tratamento de certos casos irressecáveis.

Quimioterapia adjuvante e radioterapia

Se o tumor pode ser removido cirurgicamente, o paciente pode receber a quimioterapia adjuvante ou radioterapia após a cirurgia para aumentar as chances de cura.Se as margens do tecido são negativos (ou seja, o tumor foi totalmente extirpado), a terapia adjuvante é um benefício incerto. Ambos os resultados positivos têm sido relatados com a terapia de radiação adjuvante neste cenário, e não há estudos prospectivos randomizados controlados têm sido realizados a partir de março de 2007. A quimioterapia adjuvante parece ser ineficaz em pacientes com tumores completamente ressecados. nos quais os pacientes caso são geralmente tratados com quimioterapia paliativa, com ou sem radioterapia. A quimioterapia tem sido demonstrado em um estudo controlado randomizado para melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida dos pacientes com colangiocarcinoma inoperável. Não há regime de quimioterapia único que é utilizado universalmente, e inscrição em ensaios clínicos é freqüentemente recomendada quando possível. agentes quimioterápicos usados no tratamento de colangiocarcinoma incluem 5-fluorouracil com leucovorina, gemcitabina como agente único, ou gemcitabina, cisplatina, irinotecan, ou capecitabina.Um pequeno estudo piloto sugere possível benefício do inibidor da quinase do tyrosine erlotinib em pacientes com colangiocarcinoma avançado.

A terapia fotodinâmica, uma abordagem experimental no qual os pacientes são injectados com um agente sensibilizador de luz ea luz é aplicada por via endoscópica diretamente para o tumor, mostrou resultados promissores em relação aos cuidados de suporte em dois pequenos ensaios clínicos randomizados. No entanto, seu último papel na gestão de colangiocarcinoma está claro no presente. em inoperável, tratados, os pacientes saudáveis com tumores envolvendo o fígado através dos ductos biliares intra-hepáticos e da veia portal hepática.

Para os casos cirúrgicos, as chances de cura variam dependendo da localização do tumor e se o tumor pode ser completamente ou apenas parcialmente removido. cholangiocarcinomas Distal (aqueles decorrentes do ducto biliar comum) geralmente são tratadas cirurgicamente com um procedimento de Whipple, as taxas de sobrevivência a longo prazo oscilam entre 15% -25%, embora uma série relatada uma sobrevida de cinco anos de 54% para pacientes sem envolvimento de dos gânglios linfáticos.cholangiocarcinomas Intrahepatic (aqueles decorrentes de ductos biliares dentro do fígado) são geralmente tratados com cirurgia. Várias séries têm relatado estimativas de sobrevida após a cirurgia varia de 22% -66%, o resultado pode depender do envolvimento dos gânglios linfáticos e integridade da cirurgia. cholangiocarcinomas perihilar (aqueles que ocorrem perto de onde os ductos biliares sair do fígado) são menos propensas a ser accionados. Quando a cirurgia é possível, eles geralmente são tratadas com uma abordagem agressiva, muitas vezes incluindo a remoção da vesícula biliar e, potencialmente, parte do fígado. Em pacientes com tumores operáveis perihilar, relatou taxas de sobrevida em 5 anos variam entre 20% -50%.

O prognóstico pode ser pior para os pacientes com colangite esclerosante primária que desenvolvem colangiocarcinoma, provavelmente porque o cancro não é detectado até que esteja avançado. Algumas evidências sugerem que os resultados podem estar a melhorar com mais agressiva abordagem cirúrgica e terapia adjuvante.

Epidemiologia

Colangiocarcinoma é um adenocarcinoma do trato biliar, junto com câncer de pâncreas (que ocorre cerca de 20 vezes mais), o câncer de vesícula biliar (que ocorre duas vezes mais) e câncer da ampola de Vater. Tratamentos e testes clínicos para câncer de pâncreas, sendo mais prevalente, são muitas vezes tomadas como ponto de partida para a gestão colangiocarcinoma, embora o biologias são diferentes o suficiente para que quimioterapias pode colocar câncer pancreático em remissão permanente que não existem relatos na literatura de tempo sobrevivência prazo, devido à quimioterapia ou radiação aplicada a um caso de colangiocarcinoma inoperável.

Colangiocarcinoma é uma forma relativamente rara de câncer, a cada ano, cerca de 2.000 a 3.000 novos casos são diagnosticados nos Estados Unidos, traduzindo-se uma incidência anual de 1-2 casos por 100.000 pessoas. Autópsia série relataram uma prevalência de 0,01% para 0,46%.Há uma maior prevalência de colangiocarcinoma na Ásia, que tem sido atribuída à infestação parasitária crônica endêmica. A incidência de colangiocarcinoma aumenta com a idade, ea doença é ligeiramente mais comum nos homens que nas mulheres (possivelmente devido à maior taxa de colangite esclerosante primária, um importante fator de risco, nos homens).

Vários estudos têm documentado um aumento constante na incidência de colangiocarcinoma intra-hepático ao longo das últimas décadas, os aumentos têm sido vistos na América do Norte, Europa, Ásia e Austrália. As razões para a ocorrência crescente de colangiocarcinoma não são claros; melhores métodos de diagnóstico pode ser parcialmente responsável, mas a prevalência de fatores de risco para colangiocarcinoma, como a infecção pelo HIV, tem também vindo a aumentar durante este tempo.

Notas

Ligações externas


American Cancer Society detalhado Guia para câncer do ducto biliar.
Informações ao paciente sobre tumores de vias biliares extra-hepáticas, do National Cancer Institute.
A Fundação Cholangiocarcinoma: um recurso para pacientes, amigos, cuidadores e entes queridos das pessoas afetadas por câncer das vias biliares.
O Alan Morement Memorial Fund, só a caridade britânica dedicada à doença
Macmillan / página Cancerbackup em Cholangiocarcinoma



ICTERÍCIA


Infobox SignSymptom
Name = Icterícia
Imagem = Jaundice08.jpg
Caption = Uma pessoa com icterícia de insuficiência hepática
CID10 =
CID9 =

Icterícia, também conhecida como icterícia (adjetivo: Icteric), é uma coloração amarelada da pele, as membranas conjuntivais sobre a esclera (parte branca dos olhos), e outras membranas mucosas causada por hiperbilirrubinemia (aumento dos níveis de bilirrubina no sangue ). Esta hiperbilirrubinemia posteriormente provoca aumento dos níveis de bilirrubina nos líquidos extracelulares. Normalmente, a concentração de bilirrubina no plasma deve exceder 1.5 mg / dL (> 35 nmol / l), três vezes o valor normal de aproximadamente 0,5 mg / dL , Para a coloração de ser facilmente visível. Icterícia vem da palavra francesa jaune, que significa amarelo.

Um dos tecidos primeiro a mudar de cor quando os níveis de bilirrubina aumento da icterícia é a conjuntiva do olho, uma condição às vezes referida como icterícia escleral. No entanto, a esclera em si não são ictéricas (corado com pigmento biliar), mas as membranas que recobrem os conjuntival. O amarelecimento do branco do olho é, portanto, mais propriamente icterícia conjuntival. Veja a ilustração fotográfica sobre a direita.

Sinais e sintomas

Este é um menino de 4 anos com diagnóstico de deficiência de desidrogenase de glicose-6-fosfato mostrando icterícia na esclera.

Olhos

Acreditava-se a pessoas que sofrem de icterícia condição médica viu tudo como o amarelo. Por extensão, o olho invejoso veio a significar uma visão preconceituosa, em geral bastante negativo ou crítico. Alexander Pope, no An Essay on Criticism (1711), escreveu:″Tudo parece infectados que o espião infectado, como todos os olhares para o olho amarelo ictérico.″ Da mesma forma, em meados do século 19 o poeta Inglês Lord Alfred Tennyson escreveu no poema ″Locksley Hall″: ″Então eu triumphe″d ere minha paixão arrebatadora thro me deixou me seca, me deixou com o coração paralítico, e deixou-me com um olhar invejoso.″

O diagnóstico diferencial

Tipos de icterícia
Quando um processo patológico interfere com o funcionamento normal do metabolismo e excreção da bilirrubina acima descrito, icterícia pode ser o resultado. A icterícia é classificado em três categorias, dependendo de qual parte do mecanismo fisiológico da patologia afeta. As três categorias são:

Pré-hepática

Os achados laboratoriais incluem:
Urina: não apresentar bilirrubina, urobilirubin> 2 unidades (exceto em crianças onde a flora intestinal ainda não desenvolvidas).
Soro: aumento da bilirrubina não conjugada.
Kernicterus não está associada com aumento da bilirrubina

Hepático

causa icterícia hepática incluem hepatite aguda, hepatotoxicidade e doença hepática alcoólica, sendo que necrose das células reduz a capacidade do fígado para metabolizar e excretar a bilirrubina levando a um acúmulo no sangue. As causas menos comuns incluem a cirrose biliar primária, síndrome de Gilbert (uma desordem genética do metabolismo da bilirrubina, que pode resultar em icterícia, que é encontrado em cerca de 5% da população), Crigler-Najjar síndrome, carcinoma metastático e doença de Niemann-Pick, tipo C. A icterícia é visto no recém-nascido, conhecida como icterícia neonatal, comum, ocorrendo em quase todos os recém-nascidos como as máquinas para a conjugação hepática e excreção de bilirrubina não totalmente maduro até cerca de duas semanas de idade.

Os achados laboratoriais incluem:
Urina: Conjugado apresentar bilirrubina, urobilirubin> 2 unidades, mas variável (exceto em crianças). Kernicterus é uma condição não associada com aumento da bilirrubina.

Pós-hepática

icterícia pós-hepática, também chamado de icterícia obstrutiva, é causada por uma interrupção da drenagem da bílis no sistema biliar. As causas mais comuns são os cálculos biliares no ducto biliar e câncer no pâncreas na cabeça do pâncreas. Além disso, um grupo de parasitas conhecidos como vermes do fígado pode viver no ducto biliar comum, causando icterícia obstrutiva. Outras causas incluem estenose do ducto biliar comum, a atresia biliar, carcinoma ductal, pancreatite e pseudocisto pancreático. Uma causa rara da icterícia obstrutiva é a síndrome de Mirizzi.

A presença de fezes claras e urina escura sugere uma causa obstrutiva ou pós-hepática como fezes normal obter a sua cor de pigmentos biliares.

Os pacientes também podem apresentar colesterol elevado, e muitas vezes se queixam de prurido ou prurido grave.

Não é um teste pode diferenciar entre várias classificações de icterícia. Uma combinação de testes de função hepática é essencial para se chegar a um diagnóstico.

icterícia neonatal


Icterícia neonatal é geralmente inofensiva:Esta condição é muitas vezes visto em crianças em torno do segundo dia após o nascimento, com duração até o dia 8 de partos normais, ou cerca de 14 dias em nascimentos prematuros. bilirrubina sérica normalmente cai para um nível baixo, sem qualquer intervenção necessária: a icterícia é presumivelmente uma conseqüência de adaptações metabólicas e fisiológicas após o nascimento. Em casos extremos, uma condição do cérebro conhecida como kernicterus prejudiciais podem ocorrer, levando a deficiência ao longo da vida significativa, existem preocupações de que esta condição tem vindo a aumentar nos últimos anos devido à detecção e tratamento inadequados de hiperbilirrubinemia neonatal. Uma luz Bili é freqüentemente o instrumento utilizado para o tratamento precoce, que muitas vezes consiste em expor o bebê à fototerapia intensiva. Número de bilirrubina é baixada através de movimentos intestinais e urinar tão regular e alimentação adequada são especialmente importantes.

Fisiopatologia

A fim de compreender como a icterícia é resultado, os processos patológicos que causam a icterícia ter o seu efeito deve ser entendida.Icterícia em si não é uma doença, mas sim um sinal de uma das muitas possíveis subjacentes aos processos patológicos que ocorrem em algum ponto ao longo da via fisiológica normal do metabolismo da bilirrubina.

Quando os glóbulos vermelhos tenham completado seu ciclo de vida de aproximadamente 120 dias, ou quando estão danificados, suas membranas tornam-se frágeis e propensos à ruptura. Como cada célula vermelha do sangue atravessa o sistema retículo-endotelial, a membrana celular rupturas quando sua membrana é frágil o suficiente para permitir isso. conteúdo celular, incluindo a hemoglobina, são posteriormente libertados no sangue. A hemoglobina é fagocitado por macrófagos, e divididos em suas porções de globina e heme. A porção globina, uma proteína é degradada em aminoácidos e não desempenha nenhum papel na icterícia. Duas reações, em seguida, realizar-se com a molécula do heme. A primeira reação de oxidação é catalisada pela enzima heme oxigenase microssomal e os resultados em biliverdina (pigmento de cor verde), ferro e monóxido de carbono.O próximo passo é a redução da biliverdina de um pigmento amarelo chamado bilirrubina tetrapyrol pela biliverdina redutase citosólica da enzima. Esta é a bilirrubina não conjugada, bilirrubina livre ou indireta. Cerca de 4 mg por kg de bilirrubina é produzida a cada dia. A maioria deste bilirrubina provém da quebra do heme de expirado glóbulos vermelhos no processo acima descrito. No entanto, aproximadamente 20 por cento provém de outras fontes de heme, incluindo a eritropoiese ineficaz, ea repartição de outros heme contendo proteínas, tais como a mioglobina muscular e citocromos.

Eventos hepáticos

A bilirrubina não conjugada, em seguida, viaja para o fígado através da corrente sanguínea. Porque esta bilirrubina não é solúvel, no entanto, é transportado através do sangue ligados à albumina sérica. Assim que chega ao fígado, é conjugada com ácido glicurônico (para formar diglucuronide bilirrubina, ou apenas bilirrubina conjugada) para tornar-se mais solúvel em água. A reação é catalisada pela enzima UDP-transferase glucuronil.

Esta bilirrubina conjugada é excretada do fígado para os dutos biliares e císticas, como parte da bile. As bactérias intestinais convertem a bilirrubina em urobilinogênio. A partir daqui o urobilinogênio pode tomar dois caminhos. Ele pode ainda ser convertida em estercobilinogênio, que depois é oxidado a stercobilin e desmaiou nas fezes, ou pode ser reabsorvido pelas células intestinais, transportado no sangue para os rins, e desmaiou na urina como produto oxidado urobilina. Stercobilin e urobilina são os produtos responsáveis pela coloração das fezes e urina, respectivamente.

abordagem de diagnóstico

A maioria dos pacientes com icterícia terá vários padrões previsíveis das alterações painel do fígado, embora exista uma variação significativa. O painel de fígado típicas incluem os níveis sanguíneos de enzimas encontradas principalmente no fígado, tais como a elevação das aminotransferases (ALT, AST) e fosfatase alcalina (ALP), bilirrubina (que causa a icterícia), e os níveis de proteínas, especificamente, proteína total e albumina.Outros testes de laboratório para a função primária do fígado incluem GGT e tempo de protrombina (PT).

Alguns ossos e doenças do coração pode levar a um aumento da ALP e aminotransferases, assim que o primeiro passo para diferenciar estes problemas de fígado é comparar os níveis de GGT, que só será elevada em condições específicas do fígado. O segundo passo é distinguir do fígado (colestase) ou biliar (fígado) causas de icterícia e resultados de exames alterados. O primeiro normalmente indica uma resposta cirúrgica, enquanto o segundo geralmente se inclina em direção a um atendimento médico. ALP e GGT normalmente com um padrão de aumento, enquanto a AST e ALT subir em um teste padrão distinto. Se a FA (10-45) e GGT (18-85) sobre os níveis de aumento proporcionalmente tão elevado como o AST (12-38) e ALT (10-45) os níveis, isso indica um problema colestática. Por outro lado, se o aumento da AST e ALT é significativamente maior do que a ALP e GGT lugar, isso indica um problema hepático. Finalmente, a distinção entre as causas de icterícia hepática, comparando os níveis de AST e ALT pode ser útil.níveis de AST normalmente ser superior a ALT. Esta continua a ser o caso de doenças mais hepática, exceto para a hepatite (viral ou hepatotóxicas). Lesão hepática alcoólica pode ver bastante os níveis de ALT normal, com AST 10x superior ALT. Por outro lado, se a ALT é mais elevada do que a AST, isto é indicativo de hepatite. Os níveis de ALT e AST não são bem correlacionados com a extensão dos danos no fígado, apesar do rápido declínio nesses níveis a partir de níveis muito elevado pode indicar necrose severa. Os baixos níveis de albumina tendem a indicar uma condição crônica, embora seja normal na hepatite e colestase.

resultados de laboratório para os painéis de fígado são frequentemente comparados com a magnitude de suas diferenças, e não o número puro, bem como por suas relações. O AST: Rácio ALT pode ser um bom indicador de que a desordem é a lesão hepática alcoólica (10), uma outra forma de dano hepático (acima de 1), ou hepatite (menos 1). Os níveis de bilirrubina superiores a 10x normal pode indicar colestase intrahepatic ou neoplásicas. Níveis inferiores a este tendem a indicar as causas hepatocelular.níveis de AST superior a 15x tende a indicar lesão hepatocelular aguda. Menos do que isso tende a indicar as causas obstrutivas. Os níveis de FAL 5x maior que normal tendem a indicar a obstrução, enquanto níveis superiores a 10x normal pode indicar drogas (tóxicos) ou hepatite colestática induzida por citomegalovírus. Ambas estas condições também podem ter ALT e AST maior que 20 × normal. GGT superior a 10x normal geralmente indicam colestase. Níveis 5-10 × tendem a indicar a hepatite viral. Níveis inferiores a 5 × normal tendem a indicar a toxicidade da droga. A hepatite aguda normalmente têm níveis de ALT e AST aumento 20-30 × normal (acima de 1000), e pode permanecer significativamente elevado durante várias semanas. toxicidade do acetaminophen pode resultar em níveis de ALT e AST maior que 50x normal.

Referências

Ligações externas

Bebés

de Liver Disease Foundation Crianças
Nacional Niemann Pick Disease Foundation: icterícia ao nascimento, aumento do baço e / ou ampliação de fígado
Jaundice_in_newborn.jpg



Colangite


Colangite é a inflamação das vias biliares. A causa mais comum é uma infecção bacteriana, eo problema é então uma colangite ascendente. No entanto, existem outros tipos de colangite também.

Apresentação

A tríade clássica da colangite é a febre, icterícia e dor no quadrante superior direito abdominal.

Tipos de colangite

Colangite ascendente


Colangite ascendente é causada por uma bactéria e provoca dor, icterícia e febre. A bactéria normalmente se originam de uma coledocolitíase anterior.

Colangite esclerosante primária


Colangite esclerosante primária é uma colangite de origem auto-imune.

Colangite esclerosante secundária

colangite esclerosante secundária é uma colangite com outras causas.

colangite piogênica recorrente


Colangite piogênica recorrente é uma colangite associada geralmente com os cálculos biliares que se repete. É também conhecido como colangioepatite.



Atresia das vias biliares


Atresia biliar é uma condição rara em recém-nascidos em que o ducto biliar comum entre o fígado eo intestino delgado é bloqueado ou ausente. Se reconhecida a condição leva à falência do fígado, mas não (como se poderia pensar) a kernicterus. Isso ocorre porque o fígado ainda é capaz de conjugar a bilirrubina e bilirrubina conjugada é incapaz de atravessar a barreira hemato-encefálica. A causa da doença é desconhecida. Os tratamentos só são eficazes determinadas cirurgias, como o procedimento de Kasai, ou transplante de fígado.

Sintomas e diagnóstico

Inicialmente, os sintomas são indistinguíveis de icterícia neonatal, um fenômeno comum. Os sintomas geralmente são evidentes entre um e seis semanas após o nascimento. Além da icterícia, outros sintomas incluem fezes cor de argila, urina escura, região abdominal inchada e fígado endurecido grandes (que podem ou não ser observável a olho nu). Icterícia prolongada é resistente à fototerapia e / ou transfusão de troca deve levar a uma busca de causas secundárias.Por esta altura, as enzimas hepáticas são geralmente mensurados, e estes tendem a ser gravemente perturbada, hiperbilirrubinemia conjugada e é, portanto, não levar a kernicterus. O ultra-som de investigação ou outras formas de representação gráfica pode confirmar o diagnóstico. Outros testes incluem exames radioativo do fígado e uma biópsia do fígado.

A atresia biliar é uma doença muito rara. Cerca de um em 10.000 a 20.000 bebés em os E.U. são afetadas a cada ano. A atresia biliar parece afetar as meninas um pouco mais frequentemente do que meninos. Dentro de uma mesma família, é comum que apenas uma criança em um par de gêmeos ou apenas uma criança da mesma família a ter. Asiáticos e Africano-americanos são afetados com mais freqüência do que os brancos. Não parece haver qualquer ligação com medicamentos ou vacinas administradas imediatamente antes ou durante a gravidez.

Fisiopatologia

Não há uma causa conhecida de atresia biliar. Há muitas teorias sobre como etiopatogênese Reovirus infecção 3, malformação congênita, infecção congênita por CMV, a teoria auto-imune.Isto significa que a etiologia e patogênese da atresia biliar são largamente desconhecidos. No entanto, tem havido estudos exaustivos sobre a patogênese eo manejo adequado da fibrose hepática progressiva, que é indiscutivelmente um dos aspectos mais importantes dos pacientes atresia biliar. Como o trato biliar não pode transportar bile para o intestino, a bile fica retida no fígado (conhecido como estase) e os resultados na cirrose do fígado. Proliferação de pequenos dúctulos biliares ocorrem, e fibroblastos peribiliary ativadas. Estas células epiteliais biliares reativa na colestase, ao contrário condição normal, produzir e secretar várias citocinas como CCL-2 e MCP-1, fator de necrose tumoral (TNF), interleucina-6 (IL-6), TGF-beta, endotelina (ET ), e óxido nítrico (NO). Entre estes, TGF-beta é a citocina mais importante profibrogenic que pode ser visto na fibrose hepática na colestase crônica.Durante a ativação crônica do epitélio biliar e fibrose progressiva, aflitos pacientes eventualmente apresentem sinais e sintomas de hipertensão portal (hemorragia de varizes esofágicas, hiperesplenismo, síndrome hepatorrenal (SHR), síndrome hepatopulmonar (SHP)). As últimas duas síndromes são essencialmente causados por mediadores sistêmicos que manter o corpo dentro dos estados hiperdinâmica.
Existem três tipos principais de atresia das vias biliares extra-hepáticas: .-
Tipo I: atresia restrita ao duto biliar comum.
Tipo II: atresia do ducto hepático comum.
Tipo III: atresia dos ductos hepáticos direito e esquerdo.
Anomalias associadas incluem, nos casos em cerca de 20%, lesões cardíacas poliesplenia, situs inversus, ausência da veia cava e veia preduodenal portal.

Tratamento

Se a árvore biliar intra-hepática não é afetada, a reconstrução cirúrgica da via biliar extra é possível. Esta cirurgia é chamada de um procedimento de Kasai (após o cirurgião japonês que desenvolveu a cirurgia, Dr. Morio Kasai) ou hepatoportoenterostomia.

Se a atresia é completa transplante de fígado é a única opção. Oportuno portoenterostomia de Kasai (por exemplo, <60 dias pós-natal) mostrou melhores resultados. No entanto, um número considerável de pacientes, mesmo que a portoenterostomia de Kasai foi bem sucedida, acabou submetido a transplante de fígado dentro de um par de anos após a portoenterostomia de Kasai.

Recentes estudos de grande volume de Davenport et al. (Ann Surg, 2008) mostram que a idade do paciente não é um fator absoluto clínicas que afetam o prognóstico. No último estudo, influência de idade varia de acordo com a etiologia da doença, isto é, se isolado BA, BASM (BA com malformação do baço), ou CBA (atresia biliar cística).

É amplamente aceito que o tratamento com corticosteróide após uma operação de Kasai, com ou sem choleretics e antibióticos, tem um efeito benéfico sobre o fluxo de bile no pós-operatório e pode limpar a icterícia, mas a dose e duração do protocolo ideal esteróide tem sido controversa (dose explosão versus dose elevada versus dose baixa).Além disso, tem sido observada em muitos estudos longitudinais retrospectivos que os esteróides não prolongar a sobrevida do fígado nativo ou sobrevida livre de transplante. Davenport et al. também mostrou (hepatologia 2007) que a terapia esteróide a curto prazo em baixa dose após uma operação de Kasai não tem nenhum efeito sobre o prognóstico e meados de longo prazo de pacientes com atresia biliar.

Ligações externas

Informação da Atresia biliar Europeia Secretaria
Research Consortium Atresia biliar (E.U.)
″s Children Liver Disease Foundation (UK)
cisto do ducto colédoco associada com atresia biliar extra-hepática
Como causa inflamação Atresia biliar por Jorge Bezerra, a MD″s Children Hospital Medical Center de Cincinnati



Cirrose biliar primária


Cirrose biliar primária, muitas vezes abreviado PBC, é uma doença auto-imune do fígado marcado pela lenta destruição progressiva dos pequenos dutos biliares (bile dos canalículos) dentro do fígado.Quando essas condutas são danificados, a bile se acumula no fígado (colestase) e mais danos ao tecido do tempo. Isso pode levar a cicatrizes, fibrose e cirrose. Foi previamente pensado para ser uma doença rara, mas estudos mais recentes têm mostrado que podem afectar até 1 em cada 3-4.000 pessoas, a proporção entre os sexos é de pelo menos 9: .1 (mulher para homem).

Sinais e sintomas

Os seguintes sinais podem apresentar em PBC:
Fadiga
O prurido (coceira na pele)
icterícia (amarelamento dos olhos e da pele), devido ao aumento de bilirrubina no sangue.
Xantoma (coleções local de colesterol na pele, especialmente ao redor dos olhos (Xantelasma))
As complicações da cirrose e hipertensão portal:
A retenção de líquidos no abdome (ascite)
Hiperesplenismo
varizes esofágicas
encefalopatia hepática, até coma, em casos extremos.
Associação com uma desordem auto-imune extra-hepática, tais como artrite reumatóide ou da síndrome de Sjögren (até 80% de incidência).

Diagnóstico

Intermediate micrografia ampliação do PBC mostrando inflamação do ducto biliar e granulomas periductal. biópsia do fígado. H & E mancha.
Para diagnosticar PBC, a distinção deve ser estabelecida a partir de outras condições com sintomas semelhantes, tais como a hepatite auto-imune ou colangite esclerosante primária (PSC).

exames de sangue de diagnóstico incluem:
Deranged testes de função hepática (fosfatase alcalina elevada, elevação de AST, ALT)
A presença de certos anticorpos: antimitocôndria (AMA), o anticorpo antinuclear (ANA)

Ultra-som abdominal ou uma tomografia computadorizada geralmente é realizada para afastar o bloqueio de ductos biliares. Anteriormente, a maioria de sofredores suspeitos foram submetidos a uma biópsia do fígado, e - se a incerteza continuou - colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE, uma investigação endoscópica do ducto biliar).Agora a maioria dos doentes são diagnosticados sem investigação invasiva desde que a combinação de anticorpos anti-mitochondrial (veja abaixo) e típico (colestática) testes de função hepática são considerados diagnósticos. No entanto, uma biópsia do fígado é necessário determinar o estágio da doença.

Os anticorpos anti-nucleares parecem ser agentes de prognóstico em PBC. Anti-glicoproteína-210 anticorpos e, em menor grau, os anticorpos anti-p62 correlacionou com a progressão para a fase final insuficiência hepática. Os anticorpos anti-centrômero correlacionar com o desenvolvimento de hipertensão portal. e anti-SP100 também são encontrados em associação com o PBC.

Biopsia

cirrose biliar primária é caracterizada pela destruição do ducto biliar interlobular. Os achados histopatológicos de cirrose biliar primária incluem:
Inflamação dos ductos biliares, caracterizada por linfócitos intra-epiteliais e
Granulomas epitelióides periductal.

Resumo das etapas

Fase 1 - Fase Portal: tríades de tamanho normal, inflamação portal, lesão do duto biliar sutil.Granulomas são frequentemente detectadas nesta fase.

Fase 2 - Fase periportal: tríades alargada, fibrose periportal e / ou inflamação. Geralmente caracterizado pela existência de uma proliferação de ductos biliares.

Fase 3 - Fase Septal: Ativos e / ou septos fibrosos passiva.

Fase 4 - a cirrose biliar: Nódulos presentes, guirlanda

Etiologia

A causa da doença é desconhecida, neste momento, mas a pesquisa indica que há uma base imunológica para a doença, tornando-se uma desordem auto-imune. A maioria dos pacientes (> 90%) parecem ter anticorpos anti-mitochondrial (AMAs) contra o complexo piruvato desidrogenase (PDC-E2), um complexo de enzima que é encontrada nas mitocôndrias. Além disso, um teste mais específico para confirmar a doença de um distúrbio ósseo, tais como a doença de Paget, que também tem aumento da fosfatase alcalina é o teste de gama-glutamil transpeptidase (GGT). Um aumento da GGT pode indicar presença de cirrose biliar primária.
57% dos pacientes com insuficiência hepática aguda têm anticorpos anti-transglutaminase sugerindo um papel da sensibilidade ao glúten em cirrose biliar primária e cirrose biliar primária é muito mais comum em enteropatia sensível ao glúten que a população normal. Em alguns casos, da expressão da proteína doença pode causar uma falha de tolerância imunológica, como pode ser o caso com gp210 e p62, proteínas poro nuclear. Gp210 tem expressão aumentada no ducto biliar do anti-gp210 positivos. Esta pesquisa revelou partes do IL12 cascata de sinalização, particularmente IL12A e polimorfismos IL12RB2, a ser importante na etiologia da doença, além da região HLA, sugerindo futuros alvos terapêuticos.

Terapia

Não há nenhuma cura conhecida, mas medicamentos podem retardar a progressão de modo que uma vida normal e qualidade de vida pode ser possível para muitos pacientes. No entanto, o tratamento específico para a fadiga, que podem ser debilitantes em alguns pacientes, não está disponível. O ácido ursodesoxicólico (Ursodiol) é o tratamento mais freqüentemente utilizado.Isso ajuda a reduzir a colestase e melhora os resultados de análises ao sangue (provas de função hepática). Ela tem um efeito mínimo sobre os sintomas e se ele melhora o prognóstico é controverso. Para aliviar a coceira causada por ácidos biliares em circulação, o que normalmente seria removido pelo fígado, a colestiramina (um sequestrante dos ácidos biliares) podem ser prescritos para absorver ácidos biliares no intestino e ser eliminado, ao invés de re-entrar na corrente sanguínea. Como em todas as doenças do fígado, as bebidas alcoólicas são contra-indicados. Em casos avançados, um transplante de fígado, se for bem sucedida, resulta em um prognóstico favorável.

Multivitaminas (especialmente a vitamina D) e cálcio também são recomendados como pacientes com PBC têm a absorção de lipídios-dependente pobre de vitaminas A, D, E, K.

Estatística

A relação feminino: masculino é de pelo menos 9: .1. Em algumas áreas do Reino Unido e os E.U. a prevalência é estimada para ser tão alta quanto 1 em 4000. Isso é muito mais comum do que na América do Sul ou na África, que pode ser devido ao melhor reconhecimento de os E.U. e Reino Unido.parentes de primeiro grau podem ter tanto como um aumento de 500 vezes na prevalência, mas não há debate se esse risco é maior nos parentes da mesma geração ou a que se segue.

Imagens adicionais

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Imagem: Cirrose biliar primária mag.jpg baixo
Micrografia baixa ampliação do PBC. H & E mancha.
Y

Referências

Médico

(Estado da arte, técnica).
artigo de revisão.

Geral

Chopra Sanjiv. O Livro do Fígado: Um guia completo para diagnóstico, tratamento e recuperação, Atria, 2002, ISBN 0-7434-0585-4
Palmer Melissa. Guia do Dr. Palmer Melissa para hepatite e doença hepática: O Que Você Precisa Saber, Avery Publishing Group; Revisada edição 24 de maio de 2004, ISBN 1-58333-188-3. sua página web.
Howard J. Worman. Distúrbios do Fígado Sourcebook, McGraw-Hill, 1999, ISBN 0-7373-0090-6.

literatura primária

Ligações externas

⇒ PBCers.org - ″organização pacientes
Um resumo da pesquisa em questão (2004)
atual ensaios clínicos PBC
junho 2005 Nacional (E.U.A.) PBC conferência.
Dr. Gershwin laboratório de pesquisa na UC Davis Muitas pesquisas on-line papéis.
UK Fundação PBC
PBC-Society.ca - Paciente do PBC do Canadá e de apoio à investigação
Howard J. Worman ″s Columbia University web site, com uma visão clara da PBC
AMA padrões de coloração
Histopatologia palestra sobre PBC
Website do Centro Hospital do Fígado Toronto Western



HAEMOBILIA


Implica sangramento na árvore biliar. Pode apresentar-se como hemorragia digestiva aguda (UGI). Deve ser considerada a dor abdominal superior apresentando sangramento UGI, especialmente quando há uma história de lesão hepática ou instrumentação.
Em primeiro lugar registado em 1654 por Francis Glisson, um professor de Cambridge.
⇒ Haemobilia ocorre quando há uma fístula entre um navio da circulação esplâncnica e do sistema biliar extra ou intra-hepática. Causas ⇒ Trauma, acidental ou iatrogênica, por exemplo devido a procedimentos como a colecistectomia. ⇒ Instrumentação por exemplo, após a CPRE. ⇒ cálculo biliar. ⇒ condições inflamatórias que vão desde a ascaridíase PAN. ⇒ malformação vascular. ⇒ tumor. ⇒ Coagulopatia recurso Clínica Tríade de dor abdominal, hemorragia digestiva alta e icterícia. Pode ser a vida em risco imediato de sangramento maior. No entanto, em paciente haemobilia menor é hemodinamicamente estável, apesar da perda significativa de sangue a ser aparente. Investigation Combinação de POG, tomografia computadorizada ea angiografia dependendo da situação clínica, tendo em conta que haemobilia pode apresentar muitos dias após a lesão. Cholengiography é realizado se houver um acesso percutâneo ou se CPRE é realizada.

Gestão

A maioria dos sangramentos de instrumentação são menores e iria resolver-se espontaneamente.
Quando indicada, a gestão é direcionada para parar o sangramento e aliviar a obstrução se o presente, que é conseguida por meio de ligadura cirúrgica da artéria hepática ou embolização por via endoscópica. Endoscópica trans-embolização arterial (TAE) é preferível inicialmente por causa da alta taxa de sucesso e menos complicações. TAE envolve a cateterização seletiva da artéria hepática seguido de oclusão embólica. A cirurgia é indicada quando TAE falhou ou apresentar sepse biliar ou drenagem falhou.

Referências

Gastroenterologia



Colangite esclerosante primária


Colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica do fígado causada pela inflamação progressiva e cicatrizes dos ductos biliares do fígado. A inflamação impede o fluxo da bile para o intestino, que podem levar à cirrose hepática, insuficiência hepática e câncer de fígado.A causa básica da inflamação é acreditado para ser auto-imunidade. O tratamento definitivo é o transplante de fígado.

Sinais e sintomas

fadiga crônica (um sintoma não específico, muitas vezes presente na doença do fígado)
icterícia grave com intenso prurido
Malabsorção (especialmente de gordura) e esteatorréia, levando à diminuição dos níveis das vitaminas solúveis em gordura: A, D, E e K.
sinais de cirrose
colangite ascendente, ou infecção das vias biliares.
fezes claras devido à obstrução das vias biliares
urina escura, devido ao excesso de bilirrubina conjugada, que é solúvel em água, sendo excretado pelos rins

Diagnóstico

O diagnóstico é pela imagem do ducto biliar, geralmente no ajuste de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE, a endoscopia da via biliar e pâncreas), que mostra beading (ambos críticas e dilatação) dos ductos biliares intra e extra-hepáticas.Outra opção é a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), onde a ressonância magnética é utilizada para visualizar as vias biliares.

A maioria dos pacientes com o PSC tem evidências de auto-anticorpos. Aproximadamente 80% dos pacientes têm perinuclear anti-anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, também chamado de p-ANCA, porém, este achado não é específico para o PSC. Os anticorpos antinucleares e anticorpo anti-músculo liso são encontrados em 20% -50% dos pacientes e PSC, do mesmo modo, não são específicos para a doença.

Outros testes são feitos frequentemente um hemograma completo, enzimas hepáticas, bilirrubina (geralmente grosseiramente elevado), função renal, eletrólitos. Determinação de gordura fecal é ocasionalmente ordenados quando os sintomas de má absorção são proeminentes.

O diagnóstico diferencial pode incluir a cirrose biliar primária, colestase induzida por drogas, colangiocarcinoma e colangiopatia associada ao HIV.

Etiologia

A causa do PSC é desconhecida, embora acredita-se ser uma desordem auto-imune.Há um aumento da prevalência de alelos HLA A1, B8, DR3 e em colangite esclerosante primária.

Fisiopatologia

danos inflamação das vias biliares dentro e fora do fígado. A cicatriz resultante dos blocos dos ductos biliares o fluxo da bile, causando colestase. estase biliar ea pressão de volta induz a proliferação de células epiteliais e destruição focal do parênquima hepático, formando lagos biliares. A obstrução crônica do trato biliar provoca fibrose portal e, finalmente, cirrose biliar e insuficiência hepática.
Bile auxilia na quebra e absorção intestinal de gordura, a ausência de bile leva à má absorção de gordura e deficiência de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K).

Epidemiologia

Existe a 2: .1 predileção macho-fêmea de colangite esclerosante primária. A doença normalmente começa a partir de 30 anos de idade e 60 anos, que podem começar na infância. PSC progride lentamente, por isso a doença pode ser ativo por um longo tempo antes que ele seja percebido ou diagnosticados.

doenças relacionadas com

colangite esclerosante primária é associada com colangiocarcinoma, um câncer das vias biliares, eo risco da vida para quem sofre de PSC é de 10-15%. A seleção para colangiocarcinoma em pacientes com colangite esclerosante primária é encorajada, mas não há um consenso geral sobre a modalidade e tempo de escolha.

O cancro do cólon é também associado com o PSC.

PSC tem uma associação significativa com a colite ulcerosa, uma doença inflamatória intestinal que afetam principalmente o intestino grosso. Até 5% dos pacientes com colite ulcerativa pode evoluir para desenvolver colangite esclerosante primária e cerca de 70% das pessoas com colangite esclerosante primária tem colite ulcerosa.

Terapia

O tratamento padrão inclui ursodiol, um ácido biliar produzido naturalmente pelo fígado, que foi mostrado para diminuir os números elevados de enzimas do fígado em pessoas com o PSC, mas não melhorou a sobrevivência de fígado ou global.O tratamento inclui medicação para aliviar a coceira (antipruriginosos), sequestrantes dos ácidos biliares (colestiramina), antibióticos para tratar infecções, e suplementos de vitaminas, como as pessoas com PSC são frequentemente deficientes em vitamina A, vitamina D, vitamina E e vitamina K.

Em alguns casos, CPRE, que pode envolver stenting do ducto biliar comum, pode ser necessário a fim de desobstruir principais (estenose dominante).

O transplante de fígado é o único tratamento comprovado a longo prazo do CPS. Indicações de transplante incluem colangite bacteriana recorrente, icterícia refratária ao tratamento medicamentoso e endoscópico, cirrose descompensada e as complicações da hipertensão portal. Em uma série, 1, 2 e 5 anos de sobrevida após o transplante do fígado para PSC foi de 90%, 86% e 85%, respectivamente.

Veja também

Bilirrubina
Child-Pugh
Cholangiocarcinoma
Fígado testes de função
cirrose biliar primária
síndrome de Alagille
Progressive colestase intra-familiar
Walter Payton (morreu de colangite esclerosante primária)
Chris LeDoux (cavaleiro de rodeio profissional e músico país com o PSC, que morreu de colangiocarcinoma)
Chris Klug (snowboarder profissional com PSC, que teve transplante de fígado)

Referências

Ligações externas

Literatura adicionais sobre PSC
Informação da Fundação Morgan para o Estudo do PSC



PÂNCREAS


O pâncreas é uma glândula do órgão no sistema digestivo e endócrino dos vertebrados. É tanto uma glândula endócrina produzindo muitos hormônios importantes, incluindo a insulina, glucagon e somatostatina, bem como uma glândula exócrina, secretando suco pancreático que contém enzimas digestivas que passam para o intestino delgado. Estas enzimas ajudam na subdivisão dos carboidratos, proteínas e gorduras no quimo.

Histologia

Sob um microscópio, coradas do pâncreas revelar dois tipos diferentes de tecido parenquimático. Coloração levemente clusters de células são chamadas de ilhotas de Langerhans, que produzem hormônios que sustentam as funções endócrinas do pâncreas. Coloração mais escura ácinos formar células ligadas às condutas. células acinares pertencem ao pâncreas exócrino e secreção de enzimas digestivas no intestino através de um sistema de dutos.

Função

O pâncreas é uma glândula de dupla função, com características de ambas as glândulas endócrinas e exócrinas.

Endócrino

A parte do pâncreas com função endócrina é constituída por cerca de um milhão grupos de células chamadas ilhotas de Langerhans. Quatro principais tipos de células existentes no ilhotas. Eles são relativamente difíceis de distinguir usando técnicas de coloração, mas eles podem ser classificados pela sua secreção:células α secretam glucagon (aumento de glicose no sangue), β células secretam insulina (diminuição da glicose no sangue), somatostatina δ células secretam (regula / stops α e β células), e as células PP secretam polipeptídeo pancreático.

As ilhotas são um conjunto compacto de células endócrinas dispostas em cachos e os fios e atravessada por uma densa rede de capilares. Os capilares das ilhotas são revestidas por camadas de células endócrinas em contato direto com os vasos e células endócrinas mais estão em contacto directo com os vasos sanguíneos, quer por processos citoplasmáticos ou por aposição direta. De acordo com o volume do corpo, por Alan E. Nourse, O órgão, por Alan E. Nourse, na Série Biblioteca Time-Life Science (op. cit., P. 171). as ilhotas estão ocupados a fabricar os seus hormônios e, geralmente, desconsiderando as células pancreáticas todos ao seu redor, como se fossem localizados em uma parte completamente diferente do corpo.

Exócrinas

Em contraste com o pâncreas, que secreta hormônios no sangue, o pâncreas exócrino produz enzimas digestivas e um líquido alcalino (referido como o suco pancreático), e segrega-los para o intestino delgado através de um sistema de dutos exócrinas em resposta a pequenas hormonas secretina e colecistocinina intestino. As enzimas digestivas incluem a tripsina, quimiotripsina, lipase pancreática e amilase pancreática, e são produzidas e secretadas pelas células acinares do pâncreas exócrino. células específicas que alinham os dutos pancreáticos, células centroacinar chamado, secretam uma solução de bicarbonato e rica em sal para o intestino delgado.

Regulamento

O pâncreas recebe inervação regulamentar por meio dos hormônios no sangue e através do sistema nervoso autônomo. Estes dois factores regulam a atividade secretora do pâncreas.

Doenças do pâncreas == ==
Porque o pâncreas é um depósito de armazenamento de enzimas digestivas, o prejuízo para o pâncreas é potencialmente muito perigoso.A punção do pâncreas, em geral, exige pronta e experiente intervenção médica.

Pancreatic do cancro, nomeadamente cancro do pâncreas exócrino continuam a ser um dos cancros mais mortais, ea taxa de mortalidade é muito elevada.

História

O pâncreas foi identificado pela primeira vez para a civilização ocidental por Herófilo (335-280 aC), um anatomista e cirurgião grego. Apenas algumas centenas de anos mais tarde, Ruphos, outro anatomista grego, deu o seu nome pâncreas. O pâncreas termo é derivado do grego πᾶν (tudo, todo), e κρέας (carne). - Presumivelmente por causa de sua consistência carnosa.

desenvolvimento embriológico

e um broto ventral. Durante a maturação do broto ventral vira para o outro lado do tubo digestivo (seta), onde normalmente se funde com o lobo dorsal. Um lobo ventral adicionais que geralmente regridem durante o desenvolvimento é omitido.

As formas do pâncreas foregut embrionárias e, portanto, de origem endodérmica. desenvolvimento pancreático começa a formação de um primórdio ventral e dorsal (ou botões).Cada estrutura comunica com o intestino anterior através de um duto. O broto ventral do pâncreas se torna a cabeça eo processo uncinado, e vem do divertículo hepático.

rotação diferencial e da fusão dos resultados ventral e dorsal gemas pancreatic na formação do pâncreas definitivo. Como o duodeno gira para a direita, ele carrega consigo o broto ventral ducto pancreático e biliar comum. Ao chegar ao seu destino final, o broto ventral do pâncreas funde com o maior broto dorsal do pâncreas. Neste ponto de fusão, os ductos principais da fusível ventral e dorsal gemas pancreático, formando o ducto de Wirsung, o ducto pancreático principal.

Diferenciação das células do pâncreas através de dois produtos diferentes vias, correspondentes às funções endócrinas e exócrinas dual do pâncreas. Em células progenitoras do pâncreas exócrino, moléculas que induzem a diferenciação importante incluir folistatina e fatores de crescimento de fibroblastos, e ativação do sistema receptor Notch. Desenvolvimento dos ácinos exócrinas progride através de três fases sucessivas. Estas incluem as etapas predifferentiated, protodifferentiated e diferenciadas, que correspondem a níveis indetectáveis, baixa, e altos níveis de atividade das enzimas digestivas, respectivamente.

Células progenitoras do pâncreas surgem a partir de células da fase protodifferentiated do pâncreas exócrino. Sob a influência de neurogenin-3 e Isl-1, mas na ausência de receptor Notch, essas células se diferenciarem para formar duas linhas de células precursoras do sistema endócrino cometido. A primeira linha, sob a direção do Pax-0, as formas α-e γ-cells, que produzem o glucagon e peptídeos polipeptídeo pancreático, respectivamente. A segunda linha, influenciada por Pax-6, produz β-e δ-células, que secretam insulina e somatostatina, respectivamente.

Insulina e glucagon pode ser detectada na circulação fetal pelo quarto ou quinto mês de desenvolvimento fetal.

Em animais não-humanos

tecido pancreático está presente em todas as espécies de vertebrados, mas a sua forma e disposição é muito variável. Pode haver até três pâncreas separados, dois dos quais surgem a partir de gemas ventral e outra dorsal. Na maioria das espécies (incluindo os humanos), estes fundem no adulto, mas há várias exceções. Mesmo quando um único pâncreas está presente, dois ou três ductos pancreáticos podem persistir, cada um separadamente drenagem para o duodeno (ou parte equivalente do intestino grosso). Aves, por exemplo, geralmente têm três estas condutas.

Em teleósteos, e algumas outras espécies (tais como coelhos), não há pâncreas discreta em tudo, com tecido pancreático sendo distribuídos difusamente por todo o mesentério e até mesmo em outros órgãos vizinhos, tais como o fígado ou baço. Em uma espécie de teleósteo poucos, o tecido da glândula endócrina fundiu para formar uma glândula distintas dentro da cavidade abdominal, mas de outra maneira ele é distribuído entre os componentes exócrino.O arranjo mais primitivo, contudo, parece ser a de lampreias e peixes pulmonados, em que o tecido pancreático é encontrado como um número de nódulos discretos dentro da parede do intestino em si, com as partes exócrinas ser pouco diferente de outras estruturas glandulares do intestino .

Imagens adicionais

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Arquivo: Sistema digestivo mostrando duct.png bile
Accessory sistema digestivo.
Arquivo: BauchOrgane wn.png
Órgãos digestivos.
Arquivo: Gray533.png
A artéria celíaca e seus ramos, o estômago foi levantado eo peritônio removido.
Arquivo: Gray614.png
Linfáticos do estômago, etc O estômago tem sido voltada para cima.
Arquivo: Gray1097.png
Secção transversa através do meio da primeira vértebra lombar, mostrando as relações do pâncreas.
Arquivo: Gray1098.png
O duodeno e pâncreas.
Arquivo: Gray1100.png
Duto O pâncreas.
Arquivo: Gray1101.png
Pâncreas de um embrião humano de cinco semanas.
Arquivo: Gray1102.png
Pâncreas de um embrião humano no final da sexta semana.
Arquivo: Gray1225.png
Frente do abdômen, mostrando as marcas de superfície para o duodeno, pâncreas e rins.
Arquivo: Dudenumandpancreas.jpg
Arquivo: Dogpancreas100x4.jpg
Dog Pâncreas ampliada 100 vezes.
Y

Referências

entrada pâncreas em Britannica




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